Новости

Dec 26, 2023

Симптомы: двусторонняя смешанная потеря слуха : The Hearing Journal

Фрэнк, Мэделин, Б.А.; Ток, Карен, доктор медицины; Абузари, Мехди, доктор медицинских наук; Джалилиан, Хамид Р., доктор медицинских наук Слева направо: Мэделин Франк — студентка-медик, интересующаяся отоларингологией в Калифорнийском университете.

Фрэнк, Мэделин, Б.А.; Ток, Карен, доктор медицины; Абузари, Мехди, доктор медицинских наук; Джалилян, Хамид Р., доктор медицинских наук

Слева направо: Мэделин Франк.— студентка медицинского факультета Калифорнийского университета в Ирвайне, интересующаяся отоларингологией, где работает доктор Карен Тоук.постдокторант в области отоларингологии, доктор Мехди Абузари.является переводным врачом-ученым и доцентом кафедры отоларингологии-хирургии головы и шеи, а также доктором Хамидом Р. Джалиляном.— директор отделения невротологии и хирургии основания черепа, профессор отоларингологии и биомедицинской инженерии.

В клинику для оформления слухового аппарата обратился пациент 22 лет с потерей слуха, начавшейся с 12 лет. Она сообщает о двусторонней потере слуха, более выраженной справа, с ощущением полноты слуха и иногда оталгией. Она также поддерживает аллергический ринит и рецидивирующий средний отит. При осмотре обнаружено множественные предушные ямки. При микроскопическом исследовании уха в правом ухе обнаружен слизистый выпот и бледная слизистая оболочка среднего уха справа при нормальном исследовании левого уха. В остальном барабанные перепонки с обеих сторон были интактными, за исключением некоторого утолщения справа (см. Рисунок 1). Тимпанограмма справа плоская, слева нормальная. Ее аудиограмма представлена ​​на рисунке 2.

Мэделин Франк, бакалавр; Карен Тоук, доктор медицины; Мехди Абузари, доктор медицинских наук; и Хамид Р. Джалилян, доктор медицинских наук

У 22-летнего человека потеря слуха с детства может иметь различную этиологию, включая врожденную, аутоиммунную, инфекционную или неопластическую. Тщательное диагностическое обследование должно включать подробный анамнез, физикальное обследование, аудиологическое обследование и визуализацию. Преаурикулярные ямки, оторея, оталгия и полнота слуха у этого пациента в дополнение к двусторонней асимметричной смешанной тугоухости требуют проведения широкого дифференциального диагноза.

Преаурикулярные ямки и синусы возникают в результате неполного сращения первой и второй плечевых дуг, что обычно не приводит к аномалиям среднего или внутреннего уха. У пациентов с двусторонними преаурикулярными ямками оправдано обследование на наличие нарушений плече-ото-ренального спектра (БОРСД). Хотя пациенты обычно обращаются за помощью в детстве, проблемы с доступом к медицинской помощи могут привести к их проявлению во взрослом возрасте. БОРСД представляет собой синдром с вариабельными фенотипами, состоящими из пороков развития второй плечевой дуги, отологических аномалий и патологии почек. Кисты плечевой щели представляют собой пальпируемое образование под грудино-ключично-сосцевидным и свищевым трактами, как правило, в виде точечного отверстия кпереди от грудино-ключично-сосцевидного отростка. Потеря слуха наблюдается у 95% пациентов и чаще всего бывает смешанной и двусторонней. 1 Наружное ухо может иметь атрезию или стеноз. Среднее ухо может быть маленьким или деформированным, с фиксированными или смещенными косточками. Аномалии внутреннего уха могут включать гипоплазию полукружного канала или улитки или расширение улиткового и вестибулярного водопроводов. Почечные особенности разнообразны, включая агенезию, обструкцию мочеточниково-тазового перехода и дивертикул чашечки. Наличие патологии почек не является существенным для постановки диагноза, однако при подозрении на БОРСД следует включить УЗИ почек и исследование функции почек. Следует отметить, что если у пациента есть известный больной член семьи, для постановки диагноза необходим только один основной критерий. Существует аутосомно-доминантный наследственный тип со 100% пенетрантностью; хотя представление может различаться в семьях. Варианты были идентифицированы в генах EYA1, SIX1, SIX5 и SALL1, и может быть проведена подтверждающая мультигенная панель. Лечение направлено на устранение индивидуальных проявлений, включая слуховые аппараты, пластику кисты плеча и наблюдение за почками. Пациентам с частыми выделениями или рецидивирующими инфекциями преаурикулярных ямок может быть выполнено хирургическое иссечение пазухи.

В отличие от врожденной этиологии, аутоиммунные причины потери слуха потенциально обратимы, если их диагностировать на ранних стадиях заболевания. 2 Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) представляет собой васкулит мелких сосудов, который первоначально может проявляться потерей слуха. 3 Начало обычно наблюдается у пациентов в возрасте 40–60 лет, и у 20–40% пациентов наблюдаются отологические проявления. У пациентов могут отмечаться хронический средний отит, потеря слуха, шум в ушах и оталгия. Часто при осмотре обнаруживаются бледная грануляционная ткань в среднем ухе и выпот в среднем ухе. Кондуктивная тугоухость может быть следствием гипертрофии подслизистой оболочки и хронического присутствия воспалительных клеток. Потеря слуха часто бывает смешанной; однако васкулит улитки может привести к нейросенсорной тугоухости различной степени тяжести. Плоская аудиометрическая картина связана с процессами аутоиммунного васкулита. Обследование на предмет GPA включает определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Отрицательный результат теста ANCA не исключает GPA, поскольку у пациента без генерализованного заболевания может не быть повышенного титра ANCA. Окончательный диагноз достигается путем биопсии пораженной ткани, обычно кожи, слизистой оболочки носа или почек. Иммуносупрессивное лечение, включая циклофосфамид и преднизолон, может обратить вспять потерю слуха, и его не следует откладывать, если биопсия не может быть оценена. Было установлено, что ГПА в этом случае маловероятен, поскольку у пациента были АНЦА, СРБ, СОЭ и анализ мочи в пределах нормы и никаких других системных проявлений.